狂牛症兇手 變異蛋白質

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  • 時間:2011/11/15 上午 11:34:00
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  《展望秋季》狂牛症兇手 變異蛋白質

現代人聞狂牛症色變,但究竟狂牛症是怎麼來的?人是怎麼「跨種感染」而染病的呢?

國家科學委員會主辦,台灣大學物理學系暨天文物理研究所承辦,聯合報、科學發展月刊、科學人雜誌、NEWS 98、Discovery頻道協辦的「2011展望秋季系列演講」,上周五第6場由中央研究院生物化學研究所副研究員陳佩燁,主講「狂牛危機─你在怕什麼?」。

陳佩燁說,狂牛症的正式名稱為「牛隻海綿樣腦病變」,是一種錯誤摺疊的蛋白質「普立昂(prion)」引起的神經退化症,不少哺乳類動物都有類似疾病,是會讓羊不停摩擦樹幹、圍籬的「羊搔癢症」,發生在人類身上是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease),還有狂鹿症、狂貓症等。普立昂症不僅會傳染,還會跨種傳染不同的哺乳類動物。

病死動物混入飼料
狂牛症的起源,其實起於人類節省成本的「小聰明」。1970年代初期,英國為了提高畜產業的生產效率,畜農將屠宰動物剩下的內臟、骨頭殘渣脫水混合穀類粗粉,做出「肉骨飼料」混入牛飼料中,也連帶把病死的動物屍體也混入其中。

隨後在英國東南部就開始出現狂牛症,牛隻有過動、步伐不穩、飲食正常但體重不斷減輕等症狀,進而死亡,但當時不知病因,這些病牛又再被製成肉骨飼料。

直至1985年,中央獸醫實驗室分析狂牛病的牛隻樣本,發現牛腦部的組織壞死方式類似當時已知的「羊搔癢症」,腦切片有很多海綿狀的空洞,懷疑是發生在牛群的羊搔癢症。調查發現,反芻類動物製成的肉骨飼料正是引發狂牛症的病源。陳佩燁指出,一般認為應是飼料混有羊搔癢症的羊隻屍體,引發跨種傳染。

英政府撲殺病牛

在1994年,英國出現第一個人類「新型庫賈氏症」病例後,發現狂牛症會跨種傳染給人,引起全球恐慌。1996年,英政府下令全面撲殺可能患有狂牛症的牛,並禁用含哺乳類動物的肉骨飼料。

新型庫賈氏症患者死亡年齡早,範圍從14至81歲,會有焦慮、憂鬱、退縮及行為改變等精神症狀,接著可能會出現幻覺、失明、無法言語及四肢抽動等病徵。

科學家以羊搔癢症的腦組織感染老鼠,試著純化普立昂疾病的病原體,經20多年研究發現,病原體竟然是蛋白質!

1982年,美國加州大學舊金山分校的Stanley B. Prusiner將得病大頰鼠的腦均質液不斷純化,最後得到27-30 kDa的蛋白質色帶,發表於Biochemistry期刊,並將之命名為「prion(普立昂)」蛋白質。後來科學家找出prion 的基因,發現所有哺乳動物都具有該基因,且相似度達90以上,大多表現在神經系統上。

目前無藥可醫

prion的基因可以轉譯成正常的蛋白PrP^C,但也可以產生致病的蛋白PrP^Sc,兩者的氨基酸序列相同,但結構不同,狂牛症就是錯誤摺疊的致病蛋白聚集所產生的。陳佩燁說,正常的蛋白質在腦中含量很少,而且五小時內就會被分解,但prion蛋白不但不會被分解,還會「帶壞」其他正常蛋白質,改變為致病結構,同時造成腦內蛋白質堆積,引發普立昂疾病。而因為蛋白質沒有核酸,無法被輻射摧毀,目前還無藥可醫。

跨種感染有屏障

prion蛋白可以跨種感染,但也有「跨種感染屏障」,例如人可以傳給人、猴子、黑猩猩和山羊,綿羊可以傳給山羊,但就無法傳染給黑猩猩和猴子。科學家還在找原因,但一般認為跨種感染的屏障大小,與感染物和感染對象的prion蛋白氨基酸序列相似度有關。

飲食捐血皆會感染

人類會經由飲食感染prion蛋白,新型庫賈氏症也可以經由捐血感染。陳佩燁說,prion會累積在腦、脊髓、扁桃腺、胸腺、脾、腸等部位,因此應避免高傳染力的組織進入人或動物食物鏈中。

潛伏期可達50年

雖然染狂牛症的牛已被撲殺,但普立昂疾病在人身上的潛伏期可能長達40至50年,世界上可能也還有潛伏期的prion攜帶者存在。

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